La dysplasie cléido-crânienne : attitudes thérapeutiques et recommandations. À propos d'une observation clinique

Cleido-cranial dysplasia: therapeutic procedures and recommendations. Report of a case

¹ Docteur en chirurgie dentaire, Assistante hospitalo-universitaire, UFR d'Odontologie, 16, cours de la Marne, 33082 Bordeaux.
² Maître de conférence des Universités, Praticien hospitalier, Docteur en chirurgie dentaire, Responsable de la sous-section des Sciences biologiques, UFR d'Odontologie, 16, cours de la Marne, 33082 Bordeaux.
³ Service de Génétique, CHU Bordeaux, place Amélie Raba-Léon, 33076 Bordeaux.
⁴ Maître de conférences en biologie cellulaire, Praticien hospitalier, Docteur en médecine, Service de Génétique, CHU Bordeaux, place Amélie Raba-Léon, 33076 Bordeaux.
⁵ Laboratoire de Génétique Humaine EA3669, 146, rue Léo Saignat, 33076 Bordeaux.
⁶ Maître de conférences des Universités, Praticien hospitalier, Docteur en chirurgie dentaire, UFR d'Odontologie, 16, cours de la Marne, 33082 Bordeaux.
⁷ Professeur des Universités, Praticien hospitalier, Docteur en chirurgie dentaire, Responsable de la sous-section d'orthopédie dento-faciale, Responsable de l'enseignement du CESMO et du DUO, Responsable du département d'odontologie et de santé buccale de l'unité médicale Pellegrin, UFR d'Odontologie, 16, cours de la Marne, 33082 Bordeaux.

Résumé

La dysplasie cléido-crânienne est une maladie génétique rare, aux formes d'expressions étonnamment variables. Elle se manifeste principalement par des anomalies squelettiques, claviculaires, et cranio-faciales nombreuses et évolutives. Parmi elles, les signes dentaires restent encore souvent à l'origine du diagnostic et se révèlent parmi les plus handicapants pour les patients. Ainsi, à l'adolescence, la démarche thérapeutique s'axe presque exclusivement sur la sphère oro-faciale et mobilise l'ensemble des disciplines odontologiques. Aujourd'hui, les stratégies thérapeutiques tiennent compte des mécanismes physiopathologiques de l'affection et aboutissent à des résultats satisfaisants justifiant de longues périodes de traitement. Une observation clinique illustre notre propos.

Abstract

Cleido-cranial dysplasia is a rare genetic disorder characterized by important phenotypic variations. According to the litterature, the main clinical manifestations consist in numerous and evolutive skeletal, clavicular and craniofacial dysmorphisms. Dental defects often lead to diagnosis and give rise to the morbidity of the disease. Then, during adolescence, therapeutic procedures are quite exclusively focused on orofacial area and gather the all odontologic specialities. Therapeutic strategies now follow the physiopathologics mechanisms and satisfying results justify their long treatment durations.