Le syndrome de Pierre Robin et le dysfonctionnement néonatal du tronc cérébral

Pierre Robin syndrome and neonatal dysfunction of rhombencephal

Hôpital des spécialités, C.H.U. de Rabat, Quartier Souissi, 10000 - Rabat, Maroc.

Résumé

Le syndrome de Pierre Robin (SPR) touche un enfant sur 8 500 par an en France. L’étiopathogénie est encore obscure. Toutefois, la théorie actuellement retenue est celle d’un dysfonctionnement néonatal du tronc cérébral (ou rhombencéphale), responsable des signes malformatifs et des troubles oro-faciaux qui peuvent être dramatiques. Le SPR constitue une urgence néonatale qui doit être bien prise en charge par une équipe spécialisée multidisciplinaire.

Abstract

Pierre Robin syndrome interests a new born out of 8 500 per year in France. The etiopathogenesis remains still obscure and it is probably multifactorial. However, the recent theory currently selected is that of brainstem neonatal dysfunction to an early embryonic disorder of the rhombencephal neurogenesis. This dysfunction is responsible for the morphological signs and the orofacial disorders which could be dramatical. Pierre Robin syndrome is a neonatal emergency which must be well treated by a specialized multidisciplinary team.