Tumeur mélanotique neuro-ectodermique de l’enfance

Revue de la littérature et cas clinique

Melanotic neuroectodermal tumor of infancy

Review of literature and case report

¹ Hay Riad, secteur 19, Rue Alamanda, NR˚14, Rabat, Maroc

Résumé

Introduction : La tumeur mélanotique neuro-ectodermique de l’enfance encore dénommée melanotic progonoma est une tumeur pigmentée rare, dérivée des cellules de la crête neurale.

Elle se manifeste à un âge précoce avec une croissance rapide et un pourcentage élevé de récidives.

Elle atteint le plus souvent le maxillaire antérieur chez l’enfant au cours de la première année de vie, mais peut également survenir au niveau de la voûte et de la mandibule.

Cas clinique : Nous présentons un cas survenu chez un nourrisson de 8 mois au niveau du bord alvéolaire du maxillaire droit.

Le patient a bénéficié d’une résection chirurgicale large sans maxillectomie ni reconstruction.

Aucune récidive n’a été notée sur un suivi d’une année.

Discussion : Nous discutons le diagnostic clinique, radiologique et anatomopathologique, ainsi que la prise en charge thérapeutique.

Abstract

Introduction: Melanotic neuroectodermal tumor of infancy (MNTI) also called melanotic progonoma is a rare pigmented neoplasm of neural crest origin.

Most of the lesions present early in the first 6 months, with rapid expansile growth and a high rate of recurrences.

Most commonly the lesion affects the maxilla of infants during the first year of life, but it may also occur in the mandible, skull.

Case report: We present a case of newborn with MNTI on the right maxillary alveolar ridge. The patient underwent complete surgical resection without maxillectomy or reconstruction. There has been no recurrence in a follow-up period of 1 year.

Discussion: The diagnostic features and management alternatives of MNTI are discussed.